Бульбарная форма бокового амиотрофического склероза

Сайт создан в целях повышения осведомлённости о заболевании БАС. Могут вовлекаться кортико-бульбарные тракты, усиливая уже развившуюся болезнь на уровне ствола мозга. Боковой амиотрофический склероз - болезнь взрослых и не начинается у лиц моложе 16 лет. Наиболее важным клиническим маркёром начальных стадий бокового амиотрофического склероза является ассиметричная прогрессирующая мышечная атрофия с гиперрефлексией а также с фасцикуляциями и крампи.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Что такое БАС

Отправьте статью сегодня! Несмотря на коронавирус, электронный вариант журнала выйдет 23 мая. Автор : Мамхегов Алим Хасанбиевич. Дата публикации : Статья просмотрена: раз. Мамхегов, А. Боковой амиотрофический склероз БАС представляет собой идиопатическое нейродегенеративное заболевание, развивающееся в результате избирательного поражения периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Имеет прогрессирующее хроническое течение, сопровождающееся парезом конечностей, с последующей атрофией мышц. Манифестация болезни происходит у лиц в возрасте 40—60 лет в среднем 56 лет. Чаще болеют представители мужского пола. Данная болезнь считается взрослой и не встречается у лиц младше 16 лет. Однако в последнее время рядом авторов отмечает учащение заболеваемости лиц молодого возраста до 40 лет. Несмотря на то, что данное заболевание изучается более ста лет, вопросы этиологии и патогенеза остаются открытыми.

Считается, что они вызываются вирусами, и протекают по типу медленной инфекции. В развитии БАС ключевую роль играет повышение активности глутаматергической системы.

Избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов. При этом оставшиеся двигательные нейроны могут спонтанно деполяризироваться, что клинически проявляется фасцикуляциями. Данная классификация построена на основании того, какие мотонейроны преимущественно поражаются в начале заболевания. В дальнейшем она утрачивает свою значимость, т. Однако такое разделение необходимо для установки диагноза и определении прогноза.

Вначале заболевания, независимо от формы БАС, определяются общие симптомы. Преобладают двигательные нарушения, но чувствительность полностью сохраняется. Расстройств со стороны органов мочеиспускания и дефекации отсутствуют. Наблюдается прогрессирование болезни с захватом все новых и новых мышечных массивов, которая может привести к полной обездвиженности. Больных мучают периодических болезненные судороги в пораженных частях тела, так называемые крампи.

Связано это с только с поражения периферического двигательного нейрона, расположенного в передних рогах пояснично-крестцового отдела спинного мозга.

У больных снижаются сухожильные рефлексы коленный, ахиллов , снижается тонус мышц в ногах, постепенно формируются атрофии. Параллельно с этим, в ногах наблюдаются непроизвольные мышечные подергивания с небольшой амплитудой фасцикуляции.

Затем поражаются мышцы рук, в них также снижаются рефлексы, происходит их атрофии. Процесс поднимается, и поражается бульбарная группа двигательных нейронов.

Вследствие этого развивается бульбарный синдром. При этом слабость в ногах сочетается с гиперрефлексией, мышечным гипертонусом и атрофиями мышц. Выявляются патологические рефлексы Бабинского, Гордона, Шеффера, Жуковского и др.

Затем такие же изменения возникают и в руках. Затем поражаются мотонейроны, расположенные в головном мозге. Появляются дизартрия, дисфагия, атрофия и подергивания языка.

Присоединяются насильственный смех и плач. Возникают парезы, атрофия и фасцикуляции, снижается тонус одной кисти. После нескольких месяцев те же симптомы проявляются и в другой кисти. Параллельно в нижних конечностях появляется гиперрефлексия, патологические стопные рефлексы без атрофий.

В дальнейшем снижается мышечная сила ног, присоединяется атрофия и вовлекается бульбарный отдел головного мозга. Снижается сила мышц шеи, проявляющийся свисанием головы. В верхних конечностях единовременно присутствует атрофии и гиперрефлексия, с патологическими кистевыми признаками, в нижних конечностях наблюдается гиперрефлексия, снижение мышечной силы, присоединяются патологически стопные рефлексы, при отсутствии атрофий.

Позднее вовлекается бульбарный отдел. При Бульбарной форме заболевания первыми симптомами поражения периферического мотонейрона в стволе мозга становятся расстройства артикуляции, дисфагия, афония, атрофия и фасцикуляции языка.

Движения языка затруднены. При поражении центрального мотонейрона присоединяются усиленный глоточный и нижнечелюстной рефлекс, насильственный смех и плач. Усиливается рвотный рефлекс. В результате прогрессирования болезни в руках выявляется парез, с атрофическими изменениями, гиперрефлексия, гипертонус мышц и патологические рефлексы.

Такие же изменения возникают и в ногах, но позднее. При высокая форме БАС преимущественно поражается центральный двигательный нейрона. При этом во всех группах мышц формируются парезы с повышенным мышечным тонусом и патологическими рефлексами. Кроме нарушений в двигательной сфере, выявляются патологии и психическом состоянии больного БАС, такие как: нарушение памяти, мышление, интеллектуальные способности снижаются, доходящая вплоть до деменции, хотя и встречается очень редко.

При БАС высокая и бульбарная форма имеют более тяжелое течение, которое значительно ухудшает качество и продолжительность жизни по сравнению с шейно-грудной и пояснично-крестцовой формами. Независимо от того, в какой форме в начале проявляется БАС, оно неуклонно прогрессирует, нарушается способность к самостоятельному передвижению, самообслуживанию. Если в процесс вовлекается дыхательная мускулатура, присоединяется одышка, наблюдаются приступы острой нехватки воздуха.

При дальнейшем прогрессировании заболевания, больных переводят на ИВЛ, т. Из-за поражение бульбарного отдела, нарушается жевание и глотание, нарушается герметичность ротовой полости, нижняя челюсть и голова свисают, что сопровождается постоянным слюнотечением, создается впечатление психически больного человека. Учитывая тот факт, что самосознание сохраняется до терминальной стадии, у больных развивается депрессия.

При БАС также формируются вегетативные расстройства: повышается потливость и сальность кожи, изменяется окраска кожи, конечности становятся холодными на ощупь. Прогноз дальнейшей жизни зависит степени поражения бульбарного отдела и наличия дыхательных расстройств. Средняя продолжительность жизни составляет от 2 до 10 лет. Бульбарная форма, считается наиболее неблагоприятной, приводящей к смерти больного через 1,5—2 года.

Причина смерти — паралич дыхательного центра. При шейно-грудной форме средняя продолжительность жизни составляет от 4 до 8 лет, а при пояснично-крестцовой форме 8—10 лет. В терминальную стадию болезни больные полностью прикованы к постели, дыхание поддерживается с помощью ИВЛ. Причиной смерти больных становится остановка дыхания, присоединение осложнений в виде пневмонии, тромбоэмболии, инфицирования пролежней с генерализацией инфекции. В настоящее время Боковой амиотрофический склероз считается неизлечимым заболеванием, не разработано препаратов, которые могут остановить или замедлить прогрессирование данного заболевания на длительное время.

Единственным препаратом, который оказывает терапевтический эффект, является Рилузол, блокирующий выброс глутамата, при использовании которого средняя продолжительность жизни увеличивается на 3 месяца. В последнее время активно ведутся разработки лечения стволовыми клетками. Этот метод обещает быть перспективным, но все же пока находится на стадии научных экспериментов.

Всем больным, страдающим БАС, показана симптоматическая терапия, основной целью которой является облегчение страдания, улучшение качества жизни. Проблема атрофии головного мозга тесно связана с развитием деменции. Также было выявлено стирание границ белого и серого. Тяжесть нарушений памяти и внимания при этом напрямую определялась степенью разрушения нейронов указанных отделов головного мозга.

В статье дается методика работы при поражении блуждающего нерва, в результате чего возникает дисфагия и дисфония Нарушение глотания и нарушением голоса возникло у пациентки в результате перерезки возвратного нерва с одной стороны и частичной травматизации с Атрофия — прижизненное уменьшение объема ткани или органа за счет уменьшения размеров каждой клетки. Борозды больших полушарий головного мозга на уровне поражения подчеркнуты в Т2 ВИ, в Боковой амиотрофический склероз БАС.

Нейропротекторные свойства лития также могут быть важны в терапии БАС — идиопатического нейродегенеративного прогрессирующего заболевания , обусловленного избирательным поражением периферических двигательных Поздняков А. Протонная магнитно-резонансная спектроскопия головного мозга в диагностике ремиссии и экзацербации заболевания Ключевые слова: антиоксиданты, аутизм, боковой амиотрофический склероз , больные психоневрологического профиля, витамины группы В и D. В современном мире причиной смерти людей чаще становятся хронические дегенеративные заболевания и болезни мозга.

Синдром Гийена-Барре СГБ — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

СГБ имеет Сосудистые заболевания головного мозга из-за значительной распространенности и тяжелых, чаще всего необратимых последствий представляют серьезную медицинскую и социальную проблему как в нашей стране, так и в большинстве экономически развитых стран мира [2] Проведен анализ клинического проявления и лечения дислокации головного мозга у больных с тяжелой ЧМТ в остром периоде.

Исходы в зависимости от локализации очага поражения были следующими. Множественными очагами поражения с кровоизлиянием в головной мозг из Опубликовать статью в журнале Боковой амиотрофический склероз: проявление заболевания, прогноз. Скачать электронную версию Скачать Часть 2 pdf. Библиографическое описание: Мамхегов, А. Однако в последнее время рядом авторов отмечает учащение заболеваемости лиц молодого возраста до 40 лет Несмотря на то, что данное заболевание изучается более ста лет, вопросы этиологии и патогенеза остаются открытыми.

Различают следующие формы БАС — пояснично-крестцовая; — шейно-грудная; — бульбарная — высокая или же центральная Данная классификация построена на основании того, какие мотонейроны преимущественно поражаются в начале заболевания. При пояснично-крестцовой форме заболевания возможно два варианта: — В первом случае все начинается с мышечная слабость в одной ноге, затем она появляется и в другой.

Шейно-грудная форма проявляется так же двумя способами: — С поражение лишь периферического двигательного нейрона. Литература: Бакулин И. Боковой амиотрофический склероз: клиническая гетерогенность и подходы к классификации.

Паллиативная помощь на дому

Боковой амиотрофический склероз и другие болезни мотонейрона характеризуются стойкой, непрерывной, прогрессирующей дегенерацией кортикоспинальных путей, клеток переднего рога, бульбарных двигательных ядер или их комбинацией. Симптомы заболевания варьируют по степени выраженности и могут включать в себя мышечную слабость и атрофию, фасцикуляции, эмоциональную лабильность и слабость дыхательной мускулатуры. Диагностика заболевания складывается из исследования скорости распространения возбуждения по нерву, электромиографии и исключения других заболеваний с помощью МРТ и лабораторных тестов. Лечение носит поддерживающий характер. Болезни мотонейрона поражают как ЦНС, так и периферическую нервную систему. Этиология заболевания неизвестна.

Боковой амиотрофический склероз: проявление заболевания, прогноз

Очерки детской психиатрии Сборник клинических рекомендаций Очерки детской психиатрии. Аутизм Окончание читать здесь. Рассылка Будьте в курсе последних обновлений — подпишитесь на рассылку материалов на Ваш e-mail.

Боковой амиотрофический склероз (БАС) и другие болезни мотонейрона (БМН)

Отправьте статью сегодня! Несмотря на коронавирус, электронный вариант журнала выйдет 23 мая. Автор : Мамхегов Алим Хасанбиевич. Дата публикации : Статья просмотрена: раз. Мамхегов, А. Боковой амиотрофический склероз БАС представляет собой идиопатическое нейродегенеративное заболевание, развивающееся в результате избирательного поражения периферических мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых мотонейронов и боковых столбов спинного мозга. Имеет прогрессирующее хроническое течение, сопровождающееся парезом конечностей, с последующей атрофией мышц. Манифестация болезни происходит у лиц в возрасте 40—60 лет в среднем 56 лет. Чаще болеют представители мужского пола.

Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов , сопровождаемым параличом парезом конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры.

Боковой амиотрофический склероз

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: БАС или боковой амиотрофический склероз.

Комментариев: 4

  1. Ашана:

    Татьяна, почему бы Вам здесь не написать?

  2. Tager5:

    Наталья, сразу такому врачу за слова про возраст и бездействие” в рыло со словами “за ваши-то слова что вы хотите?”. Чтоб потом остатки челюсти веником в совок смели с пола…

  3. Zaraduga13:

    да. вроде правильно, обычно даю прослушать ребенка, если кашляет, обычно слышно хрипы, шумы. а прикорневая – снимок надо делать.

  4. Y_kochetkov:

    Но я приблизительный расклад уклада в семьях предположила образования предпологаемого лишнего мусора.