Синдром киари у плода

Легкость и удобство в новом объеме. У постели пациента, в операционной или на спортивной площадке - всегда готов к использованию. Материалом для данного исследования явились 55 ультразвуковых исследований у 55 беременных при сроках недель гестации с верифицированным синдромом Арнольда-Киари у плода.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Эхографическая диагностика порока Арнольда-Киари у плода

Легкость и удобство в новом объеме. У постели пациента, в операционной или на спортивной площадке - всегда готов к использованию. Материалом для данного исследования явились 55 ультразвуковых исследований у 55 беременных при сроках недель гестации с верифицированным синдромом Арнольда-Киари у плода.

Выявлен ряд особенностей в эхографическом изображении мозга при наличии этой аномалии в различные сроки гестации. Проведен изолированный анализ эхографических критериев порока в зависимости от плоскости сканирования и срока беременности. Показано снижение значимости известных эхографических признаков менингомиелоцеле у плода "банан", "лимон" с увеличением срока беременности. Предложены новые, по мнению автора, более информативные критерии порока Арнольда-Киари, выявляемые в горизонтальных плоскостях затрудненная визуализация мозжечка, расширение надшишковидного кармана 3-го желудочка, особая форма задних отделов тела бокового желудочка, а также вентрикуломегалия без расширения передних отделов 3-го желудочка.

Показана исключительная значимость исследования головного мозга у плода для выявления Spina Bifida. Аномалия развития головного мозга - порок синдром Арнольда-Киари впервые был описан в г. Современная патоморфология выделяет три основные типа этой аномалии: I - проникновение миндалин мозжечка в шейный отдел позвоночного канала; II - вклинение дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга; III - изолированное тотальное смещение структур заднего мозга в расширенное затылочное отверстие, сопровождаемое образованием грыжи рис.

I тип обычно не сопровождается поражением спинного мозга и выявляется чаще у взрослых при помощи КТ и ЯМР [2]. II и III типы порока характеризуются высокой летальностью в перинатальном периоде или раннем детском возрасте [2, 3]. Беременность 23 недели. Порок Арнольда-Киари II типа. Вид задней черепной ямки у плода после элиминации отмечено стрелками. Плод с пороком Арнольда-Киари в 19 недель. Менингоцистоцеле в крестцовой области у плода после элиминации. Точная частота синдрома Арнольда-Киари неизвестна, однако менингомиелоцеле встречается в случаях на рождений [4, 5], занимая одно из первых мест в структуре аномалий ЦНС.

Отрицательные результаты в попытках лечения детей с менингомиелоцеле, возможно, объясняются наличием дизонтогенеза головного мозга [2]. В связи с этим возрастает роль пренатального определения не только грыжи спинного мозга, но и оценки развития головного мозга у плода с целью выявления или исключения порока Арнольда-Киари.

В большинстве публикаций как отечественных, так и зарубежных авторов, посвященных уьтразвуковой диагностике пороков ЦНС у плода, отмечаются значительные сложности в выявлении менингомиелоцеле, особенно во II триместре беременности []. При упоминании об аномалии Арнольда-Киари также обычно указывается на значительные трудности в типировании и диагностике порока [8, 9].

На современном этапе к возможным эхографическим признакам аномалии Арнольда-Киари относят внутреннюю гидроцефалию [8, 9], а также типичную форму мозгового черепа типа "лимон" и изображение мозжечка в виде "банана" [4, 9]. Однако по мнению некоторых исследователей эти признаки не отличаются высокой специфичностью по отношению к пороку Арнольда-Киари [7]. Целью настоящего исследования являлось определение надежных ультразвуковых критериев диагностики аномалии Арнольда-Киари у плода, а также разработка рациональных методических приемов сканирования при подозрении на этот порок.

Материалом для настоящего исследования явились 55 ультразвуковых исследований у 55 беременных при сроках недель гестации с верифицированным синдромом Арнольда-Киари у плода. Возраст матерей колебался от 18 до 38 лет средний возраст 26,4 года. Возраст отцов варьировал от 21 до 46 лет средний возраст 29,6 года. Повторнобеременные первородящие - 5 случаев.

У 18 женщин в анамнезе имелись здоровые дети. После проведенного эхографического исследования в 50 случаях беременность была прервана по медицинским показаниям в сроках недели беременности. У 5 женщин беременность закончилась рождением живого ребенка с менингомиелоцеле.

Во всех случаях живорождения дети умерли в возрасте от 12 суток до 5 месяцев жизни. Во всех наблюдениях произведено патологоанатомическое исследование. Внутренняя гидроцефалия обнаружена у У 2 плодов отмечена агенезия мозолистого тела, у 1 косолапость, диафрагмальная грыжа и атрезия кишечника, у 2 - микроцефалия, у 2 - наружная гидроцефалия, и у 3 - порэнцефалические кисты головного мозга.

Аномальное развитие задней черепной ямки и мозжечка, характерное для порока Арнольда-Киари, отмечено во всех наблюдениях. Эхографическое обследование плодов производилось при помощи различных ультразвуковых приборов с использованием как трансабдоминального, так и трансвагинального доступов датчиками частотой 3,,5 МГц. После проведения рутинного акушерского ультразвукового обследования у всех плодов производилось сканирование головного мозга с использованием трех взаимно перпендикулярных плоскостей горизонтальной, фронтальной, сагиттальной , при этом в каждой плоскости отмечались особенности эхографической картины.

Выявленные особенности в эхографическом изображении мозга у плодов с синдромом Арнольда-Киари при использовании горизонтальной, фронтальной и сагиттальной плоскостей в отдельных группах представлены в табл. При проведении эхографического обследования спинного мозга Spina Bifida была обнаружена у 53 плодов у 3 - шейной локализации, у 50 - пояснично-крестцовой локализации.

Размер дефекта колебался от 1 до 5 см в длину. При этом зависимости между размерами дефекта спинного мозга и эхографическим изображением головного мозга не выявлено. В 1 случае дефект позвоночника у плода в 17 недель беременности не был обнаружен из-за выраженного ожирения пациентки и расположения плода в заднем виде. Учитывая особенности анатомии задней черепной ямки, а также степень удлинения ствола мозга, исследование показало возможность диагностики типа порока Арнольда-Киари.

При этом наиболее информативной являлась сагиттальная плоскость. Точность эхографического выявления типа порока во всех наблюдениях совпала с патологоанатомическими данными.

При диагностике III типа порока Арнольда-Киари основным критерием, наряду с выраженным удлинением ствола мозга, было выявление грыжи в затылочной области, которая была сформирована за счет расширения большого затылочного отверстия.

При обследовании плодов с наличием I типа синдрома выраженность удлинения стволовой части головного мозга была незначительной, обращало на себя внимание лишь отсутствие большой цистерны и субарахноидального пространства в задней части верхних отделов позвоночного канала. Диагностика II типа порока была наиболее доступной, благодаря выраженному удлинению стволовой части мозга, а также отсутствию изображения большой цистерны и субарахноидального пространства верхней части шейного отдела позвоночного канала.

Беременность 37 недель. Порок Арнольда-Киари I типа. Сагиттальное сканирование. Отсутствие большой цистерны отмечено стрелкой. Расширенные задние отделы 3-го желудочка отмечено стрелкой. Беременность 17 недель. Фронтальное сканирование. Деформация межполушарной щели 1. Наличие дополнительной латеральной стенки бокового желудочка 2. В результате эхографических обследований головного мозга плодов с пороком Арнольда-Киари в горизонтальных плоскостях см.

Следует отметить, что расширение тел боковых желудочков в наших исследованиях не всегда сопровождалось расширением 3-го желудочка при сроках беременности недель. Во всех наблюдениях расширение передних отделов 3-го желудочка сочеталось с расширением ширины задних отделов тела бокового желудочка более 2 см. Расширение задних отделов 3-го желудочка в настоящем исследовании обнаружено у 26 плодов.

Выявление ромбовидной структуры в области цистерны четверохолмия см. Следует отметить, что расширение задних отделов 3-го желудочка у плодов с пороком Арнольда-Киари отмечено в половине случаев в каждой из групп см.

Без четкой корреляции со сроком беременности у плодов с пороком Арнольда-Киари при горизонтальных сканированиях выявлена характерная, заостренная кзади "ланцетоподобная" , форма задних отделов тела бокового желудочка, которая в абсолютном числе наблюдений коррелировала с характерными изменениями формы боковых желудочков при фронтальных сканированиях. При обследованиях мозга плодов во фронтальных плоскостях тело бокового желудочка на протяжении от отверстия Монро до треугольника приобретало дополнительную латеральную стенку.

Следует отметить тенденцию к учащению появления этого признака у плодов с увеличением гестационного срока см.

Подобная тенденция наблюдалась также в эхографическом выявлении асимметрии расположения сосудистых сплетений боковых желудочков рис. Искривления мозолистого тела и асимметрия борозд медиальных поверхностей полушарий чаще отмечались у плодов во 2 и 3 группах. Отсутствие прозрачных перегородок не коррелировало с гестационным возрастом. При фронтальных сканированиях через лобные доли у плодов с синдромом Арнольда-Киари во 2 и 3 группах см.

Резкое удлинение ножек мозга и моста, отмеченное при сагиттальных сканированиях у плодов с пороком Арнольда-Киари, в подавляющем большинстве случаев см. Следует отметить, что при наличии порока Арнольда-Киари I типа удлинение ножек мозга и моста было незначительным см.

Во всех случаях диагностики порока Арнольда-Киари I типа выявлялось, прежде всего, отсутствие большой цистерны, а также отмеченные выше другие признаки этой аномалии. Ультразвуковая диагностика пороков развития ЦНС у плода за последнее десятилетие значительно повысила свои потенциальные возможности [13]. По данным Nelson N. По-видимому, такая ситуация в диагностике одного из наиболее распространенных пороков ЦНС у плода обусловлена сложившейся к настоящему времени общей системой подхода к выявлению этой аномалии, включающей в себя эхографическое обнаружение признаков "лимона" и "банана", а также вентрикуломегалии в горизонтальной плоскости в сочетании с продольным и поперечным визуальным исследованием позвоночника.

Анализируя результаты настоящего исследования см. Затруднительное выявление или полное отсутствие визуализации мозжечка в сочетании с выявлением "ланцетовидной" формы задних отделов тела боковых желудочков и расширения надшишковидного кармана 3-го желудочка, по нашему мнению, по своей информативности значительно превосходят другие критерии порока Арнольда-Киари и менингомиелоцеле при горизонтальных сканированиях см.

Достаточную помощь в постановке диагноза порока Арнольда-Киари может также оказать определение вентрикуломегалии с отсутствием признаков расширения передних отделов 3-го желудочка. На это указывают как данные настоящего исследования, так и результаты ультразвуковых обследований у новорожденных с менингомиелоцеле [12]. Отсутствие в литературе данных по применению фронтальных и сагиттальных плоскостей сканирования у плодов с Spina Bifida или синдромом Арнольда-Киари несколько затрудняет интерпретацию результатов, полученных в ходе настоящего исследования см.

Однако они не противоречат как патоморфологическим представлениям о макроскопической организации порока, так и данным постнатальных исследований мозга с применением различных визуальных методов [2, 3,11,12].

Результаты эхографических обследований, приведенные в табл. Несмотря на высокую выявляемость см. Вместе с тем выявление таких особенностей может способствовать более точной диагностике аномального головного мозга и дополнять картину прогноза в каждом конкретном случае.

Частота эхографической выявляемости таких признаков, как отсутствие большой цистерны и удлинение ножек мозга см. Получение изображения головного мозга плода в сагиттальной плоскости во II триместре беременности, по нашему мнению, не является сложной технической задачей.

В связи с этим использование сагиттальной плоскости сканирования мозга можно предложить как одну из наиболее информативных плоскостей для диагностики или исключения аномалии Арнольда-Киари у плода как во II, так и в III триместрах беременности. Таким образом, выполненное исследование показало, что использование не только горизонтальной, но и других плоскостей сканирования фронтальной, сагиттальной , позволяет выявить ряд высокоинформативных критериев аномалии Арнольда-Киари у плода. Эхографический диагноз этого порока при использовании совокупности плоскостей и учета перечисленных выше признаков не должен представлять затруднений в подавляющем большинстве случаев после й недели гестации.

Тимирязевская, 1 строение 3 офисы компании. Медицинский журнал, публикации. Медицинский журнал, публикации Статьи из журнала О журнале. Эхографическая диагностика порока Арнольда-Киари у плода. MySono-U6 Легкость и удобство в новом объеме. Схема различных типов порока Арнольда-Киари в сагиттальной плоскости. Таблица 1.

Синдром Арнольда — Киар

Facebook ВКонтакте Одноклассники. Я даю согласие на обработку персональных данных и соглашаюсь с политикой конфиденциальности. Онлайн-журнал для фармацевтов и медицинских работников. ВКонтакте Facebook Одноклассники. Синдром хронической усталости, головокружения и боль в шее могут быть следствием мальформации аномалии Арнольда — Киари.

Синдром Арнольда-Киари

Синдром Арнольда-Киари - это порок развития, относится к так называемым дефектам развития нервной трубки плода, встречается примерно случаев на новорожденных. По поводу несовместимости врач-генетик дал Вам правильные рекомендации. Вам с супругом желательно сделать анализ кариотипа. Синдром Арнольда-Киари на хромосомный набор плода не влияет. Триплоидный набор хромосом является случайной мутацией и не связан с наследственностью как таковой.

Ваш IP-адрес заблокирован.

Приведено описание случая пренстальной ультразвуковой диагностики порока Арнольда - Киари в сочетании с хромосомной аномалией у беременной, проживающей длительное время в закрытом административнотерриториальном образовании. II тип этого порока представляет собой вклинивание дисплазированного мозжечка в большое затылочное отверстие в сочетании с удлинением ствола мозга и spina bifida. Этот тип порока характеризуется высокой летальностью в перинатальном периоде или раннем детском возрасте. Точная частота синдрома Арнольда - Киари неизвестна, однако менингомиелоцеле встречается в 1 -4 случаях на рождений, занимая одно из первых мест в структуре аномалий центральной нервной системы. При типичной патологии задней черепной ямки выбухание червя мозжечка через большое затылочное отверстие и перемещение IV желудочка внутрь нервного канала, уменьшение задней черепной ямки в размерах, смещение мозжечкового намета книзу, смещение и перекручивание продолговатого мозга, почти всегда наличие обструктивной гидроцефалии почти во всех случаях обнаруживется открытая форма spina bifida. Эти дефекты чаще наследуются по многофакторному типу. Они могут быть частью генетических синдромов или хромосомных аномалий либо результатом тератогенного воздействия.

.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Рождение особенного ребенка/ Беременность с угрозами/ Расширенные желудочки ГМ у плода/ ВПР ЦНС

Оперировать до рождения

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Беременность 22 недели, множественные внутриутробные пороки развития плода, часть 1

Комментариев: 1

  1. Нет комментариев.